소아기 피부근염(Juvenile dermatomyositis, JDM) 또는 염증성 근육병증은 아동에게서 발생하는 일종의 관절염이다. 염증 및 피부 아래의 근육 및 혈관 부기에 의해 유발되는 희귀질환이다.

피부 및 근육에 영향을 미치는 이 염증성 질환은 모든 연령대에 나타날 수 있다. 그러나 5~10세의 아동에게 주로 나타나고 남아보다 여아가 걸리기 쉽다. 소아기 피부근염은 피부 및 근육 혈관에 염증이 생기는 일종의 특발성 염증 근질환으로 발진과 근육 약화를 유발한다. 소아기 피부근염은 위장관, 심장, 관절, 신장, 폐 또는 눈 같은 다른 장기 체계와도 관련이 있다.

미국에서만 약 3,000~5,000명이 이 질병을 앓고 있으며, 성인에게 발병할 때는 '피부근염'이라고 부른다. 관련 분야 연구자들은 지금까지도 이 질병의 원인을 정확하게 알지 못한다. 면역체계가 근육 세포와 혈관을 공격하는 자가면역질환으로 알고 있을 뿐이다.

징후 및 증상

소아기 피부근염의 가장 일반적인 특징은 발진과 근육 약화다. 환자는 목과 어깨, 엉덩이 주위에 있는 큰 근육이 쇠약해진다. 이 때문에 계단이나 차에 오르내리는 것이 힘들어지고 의자나 바닥에서도 제대로 설 수 없다. 심지어 빗질도 할 수 없게 된다. 근육통을 거의 느끼지 못해 다른 근육 질환자들과 구분된다. 하지만 근육통을 느끼지 않는 대신 피로, 호흡 곤란, 우울증 등을 느끼게 된다.

이 질병으로 유발된 발진은 보통 눈꺼풀 근처와 뺨 근처에서 붉은색이나 보라색으로 나타난다. 그리고 붉은 반점이 관절 부위에서 발생한다. 일부 아이들은 부기가 생기며 목소리도 변하게 된다. 증상은 갑자기 혹은 서서히 발현된다. 발열, 피로, 관절통 및 체중 감소가 소아기 피부근염의 전신성 증상이다. 또 이 질병을 장기적으로 앓는 아이는 피부 아래에 칼슘 침전물이 생기는 '석회증'이라는 질병에 걸리게 된다.

진단

자녀의 피부 또는 근육이 약해지는 것을 느끼면, 소아과 전문의의 진단을 받아야 한다. 조기 진단으로 근육의 영구 손상을 예방할 수 있다. 담당 의사는 아이의 눈꺼풀과 얼굴, 관절, 무릎 등에 난 발진을 살펴볼 것이고 근육 강도 테스트도 실시할 것이다.

소아기 피부근염은 혈액 검사로 확인할 수 없다. 증상에 대한 정보와 여러 테스트가 병행되어야 한다.

소아기 피부근염 또는 염증성 근육을 진단하는 데 최적의 치료법은 MRI다. 염증이 생긴 근육과 혈관에 관한 보다 구체적인 정보를 얻기 위해 근육 조직검사도 실시할 수 있다. 조직검사가 필요한 경우, 의사는 근육 표본을 채취해 염증 여부를 조사할 것이다. 이 조직검사로 염증 유발 기간과 염증으로 인한 근육 손상 상태를 조사하는 데 가장 중요한 정보를 얻을 수 있다. 그리고 합병증 여부도 확인할 수 있다.

치료

현재로써 소아기 피부근염에 대한 정확한 치료법은 없다. 그러나 조기 치료로 영구 손상을 예방할 수 있다. 이 질병의 치료법으로는 증상에 따라 치료제 요법과 물리치료, 언어 치료 등이 있다.

글루코코르티코이드, 메노트렉세이트, IVIG 또는 황산하이드록시클로로퀸 같은 약물을 사용한 면역억제요법으로 염증 과정을 치료할 수 있다. 일부의 경우 더욱 강력한 면역억제 약물을 사용할 수 있다. 물리치료 및 작업요법도 근육의 강도를 개선하고 유지하는 데 매우 중요하다. 자외선에 노출되면 염증 반응이 강화되기 때문에 햇빛 또한 차단해야 한다.

치료 목표는 염증과 근육 손상을 억제하고 근육 강도와 기능을 유지 및 개선하며 통증을 완화하고 다른 증상을 예방하는 것이다. 이 같은 목표를 달성하기 위해서는 가족이 의사의 도움을 받아 치료 계획을 따르는 것이다. 그리고 아이의 증상이 변하면, 치료 계획 또한 변할 수 있다.

질병의 징후는 적절한 치료에 따라 회복될 수 있다. 그러나 치료가 적절하지 않으면 증상이 오래 지속되는 경우도 있다.

[메디컬리포트=김효은 기자]