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소아에게 드물게 발생하는 소아기 피부근염, 증상과 치료법

   김효은 기자   2018-12-06 10:23
▲소아기 피부근염은 아동에게 발생하는 근육 질환이다(출처=123RF)

소아기 피부근염(Juvenile dermatomyositis, JDM) 또는 염증성 근육병증은 아동에게서 발생하는 일종의 관절염이다. 염증 및 피부 아래의 근육 및 혈관 부기에 의해 유발되는 희귀질환이다.

피부 및 근육에 영향을 미치는 이 염증성 질환은 모든 연령대에 나타날 수 있다. 그러나 5~10세의 아동에게 주로 나타나고 남아보다 여아가 걸리기 쉽다. 소아기 피부근염은 피부 및 근육 혈관에 염증이 생기는 일종의 특발성 염증 근질환으로 발진과 근육 약화를 유발한다. 소아기 피부근염은 위장관, 심장, 관절, 신장, 폐 또는 눈 같은 다른 장기 체계와도 관련이 있다.

미국에서만 약 3,000~5,000명이 이 질병을 앓고 있으며, 성인에게 발병할 때는 ‘피부근염’이라고 부른다. 관련 분야 연구자들은 지금까지도 이 질병의 원인을 정확하게 알지 못한다. 면역체계가 근육 세포와 혈관을 공격하는 자가면역질환으로 알고 있을 뿐이다.

징후 및 증상

소아기 피부근염의 가장 일반적인 특징은 발진과 근육 약화다. 환자는 목과 어깨, 엉덩이 주위에 있는 큰 근육이 쇠약해진다. 이 때문에 계단이나 차에 오르내리는 것이 힘들어지고 의자나 바닥에서도 제대로 설 수 없다. 심지어 빗질도 할 수 없게 된다. 근육통을 거의 느끼지 못해 다른 근육 질환자들과 구분된다. 하지만 근육통을 느끼지 않는 대신 피로, 호흡 곤란, 우울증 등을 느끼게 된다.

이 질병으로 유발된 발진은 보통 눈꺼풀 근처와 뺨 근처에서 붉은색이나 보라색으로 나타난다. 그리고 붉은 반점이 관절 부위에서 발생한다. 일부 아이들은 부기가 생기며 목소리도 변하게 된다. 증상은 갑자기 혹은 서서히 발현된다. 발열, 피로, 관절통 및 체중 감소가 소아기 피부근염의 전신성 증상이다. 또 이 질병을 장기적으로 앓는 아이는 피부 아래에 칼슘 침전물이 생기는 ‘석회증’이라는 질병에 걸리게 된다.

▲소아기 피부근염의 증상 중 하나는 발열이다(출처=123RF)

진단

자녀의 피부 또는 근육이 약해지는 것을 느끼면, 소아과 전문의의 진단을 받아야 한다. 조기 진단으로 근육의 영구 손상을 예방할 수 있다. 담당 의사는 아이의 눈꺼풀과 얼굴, 관절, 무릎 등에 난 발진을 살펴볼 것이고 근육 강도 테스트도 실시할 것이다.

소아기 피부근염은 혈액 검사로 확인할 수 없다. 증상에 대한 정보와 여러 테스트가 병행되어야 한다.

소아기 피부근염 또는 염증성 근육을 진단하는 데 최적의 치료법은 MRI다. 염증이 생긴 근육과 혈관에 관한 보다 구체적인 정보를 얻기 위해 근육 조직검사도 실시할 수 있다. 조직검사가 필요한 경우, 의사는 근육 표본을 채취해 염증 여부를 조사할 것이다. 이 조직검사로 염증 유발 기간과 염증으로 인한 근육 손상 상태를 조사하는 데 가장 중요한 정보를 얻을 수 있다. 그리고 합병증 여부도 확인할 수 있다.

치료

▲소아기 피부근염의 치료법 중 하나는 언어 치료다(출처=123RF)

현재로써 소아기 피부근염에 대한 정확한 치료법은 없다. 그러나 조기 치료로 영구 손상을 예방할 수 있다. 이 질병의 치료법으로는 증상에 따라 치료제 요법과 물리치료, 언어 치료 등이 있다.

글루코코르티코이드, 메노트렉세이트, IVIG 또는 황산하이드록시클로로퀸 같은 약물을 사용한 면역억제요법으로 염증 과정을 치료할 수 있다. 일부의 경우 더욱 강력한 면역억제 약물을 사용할 수 있다. 물리치료 및 작업요법도 근육의 강도를 개선하고 유지하는 데 매우 중요하다. 자외선에 노출되면 염증 반응이 강화되기 때문에 햇빛 또한 차단해야 한다.

치료 목표는 염증과 근육 손상을 억제하고 근육 강도와 기능을 유지 및 개선하며 통증을 완화하고 다른 증상을 예방하는 것이다. 이 같은 목표를 달성하기 위해서는 가족이 의사의 도움을 받아 치료 계획을 따르는 것이다. 그리고 아이의 증상이 변하면, 치료 계획 또한 변할 수 있다.

질병의 징후는 적절한 치료에 따라 회복될 수 있다. 그러나 치료가 적절하지 않으면 증상이 오래 지속되는 경우도 있다.

[메디컬리포트=김효은 기자]

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