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낭포성섬유증 치료 위한 새로운 분자 개발…폐 이식 환자 수 줄일 수 있어
등록일 : 2019-12-09 13:22 | 최종 승인 : 2019-12-09 13:32
최재은
낭포성섬유증은 유전자에 결함이 생겨 나타나는 질환으로 주로 폐와 소화기관에 영향을 미친다(사진=셔터스톡)

[메디컬리포트=최재은 기자] 낭포성섬유증에 대한 새로운 치료법이 발견돼 의학계가 주목하고 있다. 새로운 접근법은 폐 이식이 필요한 환자 수를 줄일 수 있을 전망이다.

연구를 수행한 아일랜드 왕립의과대학(RCSI) 연구팀은 낭포성섬유증의 폐 염증과 관련된 단백질에 주목해 실험을 진행했다. 그 결과 증상을 완화시키고 폐 이식의 가능성을 낮추기 위해 단백질 수치를 감소시킬 수 있는 분자를 개발하는데 성공했다.

낭포성섬유증 폐 염증 줄일 수 있는 분자

비영리 의료센터 메이요 클리닉에 따르면, 낭포성섬유증은 얇고 미끄러운 질감과는 달리 끈적거리고 두꺼운 점액을 과도하게 생성시키는 유전적 질환이다. 유전자에 결함이 생겨 나타나는 질환으로 주로 폐와 소화기관에 영향을 미친다.

특히 비정상적인 점액은 윤활하게 만들어야 할 폐의 기도와 땀샘을 오히려 막는 역할을 한다. 이 같은 증상을 관리하는데는 주로 약이 활용되지만, 일부 폐 이식을 필요로 하는 경우도 발생한다.

연구팀은 MCC950이라는 분자 개발에 성공, 단백질의 농도 수준을 낮추는데 도움이 될 전망이다(사진=셔터스톡)

이런 가운데 연구팀은 낭포성섬유증을 치료할 수 있는 혁신적인 방법을 고안했다. 

특히 점액을 얇게 하기보다는 낭포성섬유증에 염증을 일으키는 특정 단백질을 대상으로 삼은 것으로 해당 단백질에 반응하는 특정한 분자를 개발하는데 성공했다. 연구팀은 이 특정 분자가 단백질 수치를 줄이게 되면 폐에 있는 박테리아의 수도 감소할 것이라고 설명했다.

연구를 주도한 게리 맥엘바니 교수는 "낭포성섬유증을 가진 사람들의 결과를 크게 향상시키기 위한 중요한 첫 단계"라며, "환자들에게 적용하기 전 더 많은 테스트가 필요하지만, 이러한 결과가 매우 유망하며 분자를 임상시험의 후보로 채택할 수 있을 것으로 믿는다"고 설명했다.

실험은 장기에서 점액이 비정상적으로 생성되는 원인이 무엇인지를 조사하기 위해 낭포성섬유증에 영향을 받는 폐의 미생물을 평가하는 방식으로 이뤄졌다. 

그 결과 폐에서 가장 공격적인 박테리아 중 하나가 낭포성섬유증에 역할을 제공한다는 사실을 밝혀냈다. 이 박테리아는 폐 안의 특정 면역세포의 신진대사를 변화시키는 것으로 나타났다.

이후 면역세포의 변화된 신진대사는 박테리아의 행동을 변화시켰고, 그 결과 폐 염증을 증가시키는 단백질이 생겨났다는 사실이 밝혀졌다. 이들의 높은 수준은 단백질이 폐의 전반적인 기능을 악화시키고 폐 이식의 위험을 증가시키는데 기여한다. 그리고 결국 사망에 이를 위험성도 높일 수 있다.

 

 

분자 개발 성공

낭포성섬유증에서 폐 염증을 일으키는 단백질을 발견한 이후, 연구팀은 MCC950이라는 분자를 개발했다. 이는 단백질의 농도 수준을 낮추는데 도움이 될 것으로 보인다. 

실제로 연구팀이 낭포성섬유증을 모델로 테스트한 결과, 분자는 폐의 박테리아 개체수를 제거하는데 큰 도움이 된 것으로 나타났다. 이는 환자의 감염 위험을 줄이는데 효과적일 것으로 전망된다.

연구의 주 저자인 올리버 맥엘바니 박사는 낭포성섬유증 치료에서의 성과를 더욱 향상시키기 위해 추후 연구를 진전시킬 방침이다. 만일 분자가 현재 이상으로 발전될 수 있다면, 환자의 기존 기대 수명을 연장할 수 있는 새로운 치료법으로 이어질 수도 있다는 것. 또한 폐 이식을 기다리는 환자 수도 현저하게 줄일 수 있다.

현재 수행되는 낭포성섬유증의 치료법은 점액을 얇게 만들고 장 폐색을 치료하며, 감염을 예방하고 소화 기관의 기능을 지원하는 방식으로 이루어진다. 그러나 이같은 치료 과정에는 많은 약물 조합이 필요하다. 가령 세균 감염 방지를 위한 항생제와 기도 붓기를 완화시키기 위한 항염증제, 기도를 이완시키는 기관지 확장제, 소화 기관이 영양분을 흡수하는 것을 돕는 구강 췌장효소 등이다.

호주 낭포성섬유증 사례 통계

호주 낭포성섬유증 레지스트리에 따르면, 2016~2017년 사이 현지에서 낭포성섬유증을 앓는 사람들의 규모는 꽤 컸다. 

2016년 기준으로 성인 및 소아과 환자 3422명 중 상당수가 이 질환으로 폐 기능을 크게 상실한 것으로, 6~11세 소아과 환자의 약 6.3%, 12~17세 환자 13.7%, 18~29세 환자 43.1%, 30세 이상 환자 66.4%에 이른다.

이듬해인 2017년에는 낭포성섬유증 환자 3151명 중 6~11세 소아과 환자의 약 5.2%, 12~17세 환자 15.2%, 18~29세 환자 42.3%, 30세 이상 환자의 61.9%로 나타났다.

호흡기 미생물 검사의 경우, 2016년 환자의 48%가 녹농균, 31.9%는 포도상구균, 14.7%는 아스페르길루스, 그리고 2.6%는 비결핵 항산균을 가진 것으로 나타났다. 2017년에는 55.95%가 녹농균, 50.9%가 포도상구균, 그리고 아스페르길루스와 비결핵 항산균이 각각 22.9%, 4.2%로 나타났다.

 

 

[메디컬리포트=최재은 기자]
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