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입과 눈이 마르는 자가면역질환 '쇼그렌 증후군'의 모든 것
등록일 : 2019-09-30 16:52 | 최종 승인 : 2019-10-25 13:29
최재은
쇼그렌 증후군은 입과 눈이 마르면서 건조한 증상이 발생하는 만성 자가면역질환이다(사진=123RF)

[메디컬리포트=최재은 기자] 쇼그렌 증후군은 입과 눈이 마르면서 건조한 증상이 발생하는 만성 자가면역질환이다. 이 증상을 앓고있는 안젤리카 디비나그라시아(54)에 따르면, 밝은 빛과 바람, 차갑거나 뜨거운 공기 등 모든 것에 눈이 민감하게 작용했다고 한다. 이에 집에서조차 선글라스를 낄 수 밖에 없었다는 것. 그는 아침에 눈을 뜰때도 눈꺼풀이 눈알에 달라붙어 마치 눈알에 유리가 박혀있는 것 같은 느낌이었다고 말했다.

디비나그라시아는 안약에도 눈이 반응하지 않고 통증이 심해진 후에야 안과를 방문했다. 당시 의사는 입도 건조한지를 물은 후, 그렇다는 대답에 쇼그렌 증후군일 수 있다는 진단을 내렸다. 디비나그라시아는 이후 류머티스 전문의를 찾아가 12병의 피를 뽑아내는 고통스런 혈액 검사도 거쳐야했다.

쇼그렌 증후군

뉴욕타임스(NYT)에 따르면, 이 병은 1933년 눈과 입의 건조함에 시달리는 19명의 여성 환자드을 기록했던 스웨덴 안과학자 앙리크 쇼그렌에서 유래됐다. 쇼그렌 증후군은 주로 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 침범해 침과 눈물 분비를 감소시키고 입과 눈을 마르게 만드는 증상으로 특징된다. 만성적이고 진행성 질환이기 때문에, 류머티스 관절염이나 경화증 같은 또 다른 자가면역 질환의 일차 및 이차 장애가 되기도 한다.

1차 장애의 경우 1만 명당 3~10명, 그리고 남성 1명당 여성 9명꼴로 발생하는데, 대부분 폐경기에 이른 이들이 주 대상이다. 2차 장애를 가진 이들까지 합치면 유병율은 두 배로 증가할 수 있다.

병의 정확한 유발 원인은 밝혀지지 않았지만, 현재는 유전적 혹은 환경적, 그리고 호르몬적 요인이 모두 관련되있는 것으로 추정된다. 미생물 감염 역시 발병의 원인이 될 수 있다.

쇼그렌 증후군에 걸리면 눈과 입의 건조증을 비롯한 피로감, 사지 통증 등 여러가지 증상이 발현된다(사진=123RF)

* 증상

쇼그렌 증후군에 걸리면 눈과 입의 건조증을 비롯한 피로감, 사지 통증 등 여러가지 개개인별 다른 증상이 나타나게 된다. 이에 정확한 진단 자체가 어려울 수 있다. 

다만 캘리포니아대학의 류머티스학자 린지 A. 크리스웰 박사는 쇼그렌 증후군 진단을 받기 전부터 수 년간 증상을 보일 수 있다고 말했다. 가령 디비나그라시아의 경우 입은 3년동안, 그리고 눈은 2년 동안 건조했으며, 가끔씩 사지 통증과 피로를 느낀 것으로 알려진다. 박사는 또한 입술 안쪽 표면 내 침샘 생검을 통해 질병의 존재를 어느 정도 파악할 수 있다고 덧붙였다.

그러나 이외 다른 증상이 나타나기도 해 진단을 내리는 것은 사실상 매우 난해하고 오래 걸리는 것이 보통이다. 증상이 림프절과 폐, 신장, 근육, 신경계, 피부, 뇌뿐 아니라 각종 분비선과 관절에서도 나타날 수 있기 때문으로, 일부 환자들은 열이 나거나 체중 감소, 야행성 땀 등 체절적 증상을 보이기도 한다.

 

* B세포림프종

쇼그렌 증후군으로 걸릴 수 있는 가장 최악의 결과는 바로 면역계 암인 B세포림프종이다. 1차적 증상을 가진 이들의 5~10%에서 나타나는 것이 특징으로, 발병률은 일반 인구보다 15~20배 더 높다. 특히 쇼그렌 증후군 환자들이라면 림프종 유무를 확인하기 위해 1~2년마다 혈액 검사를 받아야한다. 림프절이 부어있다면 의사의 즉각적인 진찰이 필요하다.

쇼그렌 증후군 진단을 받기 전부터 수년간 증상이 나타날 수 있다(사진=123RF)

 

치료제

* 레스타시스

치료는 보통 안구건조증 환자들이 받는 레스타시스를 주 약물로 활용한다. 이 치료제는 눈물 생성이 억제된 환자에게 눈물을 증가시켜주는 것이 특징이지만, 지역마다 가격이 크게 오를 수 있어 편하게 처방받기는 힘들다. 디비나그라시아의 경우 비싼 가격으로 인해 미국이 아닌 캐나다에서 구입할 정도다.

* 필로카르핀

또 다른 약은 필로카르핀으로, 디비나그라시아는 처음에는 하루에 4번 정도 복용했지만 이후 땀과 유체가 너무 많이 배출돼 이후엔 하루에 3번 복용해도 되는 세비메라인으로 바꿨다고 말했다. 이외에도 눈물의 생성 촉진을 위해 다른 안약도 사용될 수 있다.

 

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